蠶豆病（G6PD缺乏症）應避免使用的藥物與預防指南

什麼是蠶豆病？

「蠶豆病」的正式名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症，是一種常見的遺傳性酵素缺陷疾病。由於紅血球內缺乏足夠的G6PD酵素，患者在接觸某些氧化性物質（如新鮮蠶豆、特定藥物）後，紅血球容易受到破壞，引發急性溶血反應。

藥物性溶血的發生機制

正常情況下，紅血球內的葡萄糖經由磷酸戊糖途徑代謝，此過程需要G6PD參與。在G6PD的作用下，6-磷酸葡萄糖轉化為6-磷酸葡萄糖酸，同時三磷酸吡啶核苷酸（TPN）被還原為輔酶Ⅱ（NADPH）。NADPH作為穀胱甘肽還原酶的輔酶，可協助氧化型穀胱甘肽（GSSG）還原為還原型穀胱甘肽（GSH）。

GSH能維持蛋白質分子中巰基（SH）處於還原狀態，從而保護紅血球膜的完整性並維持紅血球的正常代謝。當G6PD缺乏時，NADPH生成減少，GSH隨之減少且穩定性下降。一般而言，這種缺陷本身並不會直接破壞細胞膜；但若服用氧化性藥物或食用含蠶豆素的新鮮蠶豆，氧化性物質會在紅血球內生成過氧化氫（H₂O₂），使GSH進一步被氧化消耗。二硫化穀胱甘肽吸附於血紅蛋白上，形成不穩定的複合物，導致血紅蛋白氧化變性，最終使紅血球受損而發生溶血。

蠶豆病患者應避免的藥物

G6PD缺乏者應避免使用可能誘發溶血的藥物，常見類別如下：

抗瘧藥

氯喹、氨苯碸等。

解熱鎮痛藥

阿司匹林、安替比林、非那西丁。

局部麻醉藥

苯佐卡因、利多卡因、普魯卡因、丙胺卡因。

亞硝酸及硝酸化合物

硝酸異山梨酯、硝酸甘油、硝普鈉。

硝基呋喃類

呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林。

其他需留意的藥物

包括喹諾酮類抗生素、磺胺類藥物、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯黴素、對氨基水楊酸、奎尼丁、黃連素、維生素K、亞甲藍、甲氧氯普胺、西沙必利、間苯二酚、氧化亞氮等。此外，近期亦有報告指出塞來昔布、環磷酰胺等藥物可能誘發溶血，使用前應特別謹慎。

日常預防建議

除了避免上述藥物外，蠶豆病患者亦應避免食用新鮮蠶豆及其製品，並避免接觸蠶豆花粉。就醫時務必主動告知醫師或藥師自身為G6PD缺乏者，用藥前仔細核對藥物成分，切勿自行服用來路不明的成藥或偏方，才能有效降低急性溶血的風險。