世界衛生組織（WHO）糖尿病分型詳解：四大類型的臨床特徵與治療特點

糖尿病並非單一疾病，而是由不同病因與發病機制構成的一組代謝性疾病。世界衛生組織（WHO）依據病因、臨床表現與病理變化，將糖尿病區分為四大類型：胰島素依賴型、非胰島素依賴型、營養不良相關型以及其他型（繼發性）糖尿病。了解各類型的特點，有助於早期辨識、正確診斷與選擇合適的治療方式。

一、胰島素依賴型糖尿病（IDDM，亦稱第I型糖尿病）

約占糖尿病病人總數的5%～10%，多數在15～20歲起病，典型病例見於兒童或青少年，但也有極少數病人於成年甚至40歲以上才發病。

其臨床特徵為：起病急、病情重，「多飲、多食、多尿」等「三多」症狀明顯，體重明顯減輕。血漿胰島素水平低於正常低限，必須以依賴外源性胰島素治療為主；血糖波動大，容易發生酮症。這類病人對胰島素較敏感，若擅自停用胰島素，病情會迅速惡化，極易出現酮症酸中毒而危及生命。

從病因上看，此型往往是在遺傳基礎上加上外來因素（如病毒感染）而發病，遺傳是其重要原因。基本病理改變是胰島β細胞被異常的自身免疫反應選擇性地破壞，致使胰島素分泌絕對不足。實驗室檢查可在病人血清中查到胰島素自身抗體、胰島細胞抗體（ICA），且第六對染色體上HLA抗原陽性率增加。

二、非胰島素依賴型糖尿病（NIDDM，亦稱第II型糖尿病）

約占糖尿病病人總數的80%～90%，是最常見的類型。多為成年40歲以後發病，也有少數兒童或青少年起病的糖尿病屬於此型。

其臨床特徵為：起病緩慢、病情較輕，常無或很少有症狀，即使有症狀也不重，「三多」症狀多不典型。病程呈隱匿性漸進，常在不知不覺中逐漸發展至微血管或大血管病變，不少病人是以併發症為主要表現而就診。

此型病人體內尚存一定的內生胰島素，血漿胰島素可正常或稍低，也可能高於正常而出現高胰島素血症，因此病人對胰島素多不敏感，不依賴外源性胰島素，一般僅以飲食療法和口服降糖藥即可奏效。但在感染、創傷等應激狀態下，仍可能誘發酮症酸中毒而需用胰島素治療。少數病人尤其是非肥胖型（體重明顯減輕）患者，當飲食療法和口服降糖藥不能滿意控制高血糖和症狀時，有時也需配合胰島素治療，惟其對胰島素並無依賴性，停用胰島素也不會出現酮症酸中毒。

環境因素中以肥胖最為重要，常因脂肪組織等的胰島素受體不敏感而起病。基本病理改變為胰島素抵抗，屬胰島素相對不足；HLA及ICA檢查往往為陰性，可作為與第I型鑑別的參考。

三、營養不良相關糖尿病（MRDM）

此型多起病於長期營養不良、蛋白質攝入量較低的青年，常見於熱帶地區的發展中國家，非洲及南亞國家屢有報告。臨床上顯示一系列既不同於IDDM、也不同於NIDDM的表現，一般將此型分為丁型和胰腺型兩種。

1. 丁型（J型）糖尿病

首先由休瓊（Hugh-Jones）在拉丁美洲牙買加發現，之後在西太平洋巴布亞紐幾內亞及許多亞洲國家也相繼發現本病。多在35歲以下起病，病人消瘦、存在胰島素抵抗，但長期停用胰島素也不會引起酮症酸中毒。

2. 胰腺型糖尿病

多見於印度南部及其他亞洲國家，患者十分消瘦、極度營養不良。根據是否伴有胰腺鈣化和胰腺導管結石，又分為以下兩個亞型：

• 纖維結石性胰腺性糖尿病（FCPD）：發病年齡多在30歲以下，男性多於女性，消瘦，時感腹痛，長期處於營養不良狀態。有顯著高血糖，但不易發生酮症，需注射胰島素控制高血糖。特異性表現是胰腺鈣化、纖維化，胰腺導管及其分支形成結石。
• 蛋白質缺乏性胰腺性糖尿病（PDPD）：發病年齡多在35歲以下，長期營養不良，極度消瘦。有高血糖，無酮症傾向，需外源性胰島素治療。特點是無反覆發作腹痛的病史，無胰腺導管結石，也無胰腺鈣化纖維化。

四、其他型糖尿病（繼發性糖尿病）

指繼發於或伴隨於其他疾病、症候群或某些特定情況而發生的糖尿病，常由多種已知病因或其他已知疾病引起，病因大多較明確，以往又稱為繼發性糖尿病。常見有以下幾種：

• 胰腺疾病或胰臟手術：由胰腺疾病或胰臟手術切除，破壞了胰腺中的胰島，引起胰島素分泌減少，進而導致糖尿病。
• 其他內分泌疾病：如肢端肥大症、庫欣氏症候群（柯興氏綜合症）、原發性醛固酮增多症、胰升血糖素瘤、生長抑素瘤、嗜鉻細胞瘤等，使對抗胰島素的激素增多而導致糖尿病。
• 藥物因素：長期服用某些藥物所引起，如噻嗪類利尿劑、速尿（呋塞米）、利尿酸，以及激素類藥物如ACTH、強的松（潑尼松）、地塞米松、生長激素、甲狀腺激素、腎上腺素等；此外，環磷酰胺、鏈脲佐菌素、四氧嘧啶等有毒化學性藥物，均可損害胰島、使血糖升高而導致糖尿病。
• 基因異常相關症候群：如胰島素抵抗症候群、葡萄糖不耐受性症候群等，也可表現為持續性血糖增高和尿糖陽性。

由於繼發性糖尿病的原發疾病或病因大多比較清楚，診斷相對容易；治療上除了控制血糖，更應積極處理原發疾病。

延伸說明：上述分類出自WHO較早期的分類方案。1999年後，WHO已改採新的病因學分類，將糖尿病分為第1型、第2型、其他特殊類型及妊娠糖尿病四大類，原有獨立列出的「營養不良相關糖尿病」已歸入其他特殊類型之中。讀者參閱本文時，宜同時了解新舊分類制度的差異。