糖尿病根據病因可分為原發性與繼發性兩大類:原發性占絕大多數,其病因和發病機理至今尚未完全明確;繼發性則占少數,例如肢端肥大症中的垂體性糖尿病、柯興氏症候群(庫欣氏症候群)中的類固醇性糖尿病等。
各型糖尿病的特點
一、胰島素依賴型(IDDM,第1型)
其主要特徵包括:
- 起病較急:典型病例多見於小兒及青少年,但任何年齡均可發病。
- 胰島功能嚴重受損:血漿胰島素及C肽水平低,服糖刺激後分泌仍呈低平曲線。
- 必須依賴胰島素治療:一旦驟然停藥,即可能發生酮症酸中毒,威脅生命。
- 遺傳為重要誘因:表現於第6對染色體上HLA某些抗原陽性率的增減。
- 自身抗體常呈陽性:胰島細胞抗體(ICA)常為陽性,尤其在初發病2~3年內,有時甚至在發病前數年即已呈陽性反應。近年研究表明,在鑑定第1型患者時,谷氨酸脫羧酶抗體(抗GAD)陽性反應比ICA更具意義,尤其在病程較久、發展較慢的患者中。
二、非胰島素依賴型(NIDDM,第2型)
其主要特徵包括:
- 起病較慢:典型病例見於成人及中老年人,偶見於幼兒。
- 胰島素相對不足:血漿胰島素水平僅相對性降低,且在糖刺激後呈延遲釋放;有時肥胖病人空腹血漿胰島素基值偏高,糖刺激後胰島素亦高於正常人,但仍比相同體重的非糖尿病肥胖者為低。
- 遺傳因素同樣重要,但HLA屬陰性,ICA亦呈陰性。
- 胰島素效應往往甚差:單用口服抗糖尿病藥物一般即可控制血糖。
根據體重,本型又可分為不胖和肥胖兩型。值得注意的是,在不胖的NIDDM中,實際上還包括一些自身免疫病變進展甚慢的第1型患者——其初期臨床表現酷似NIDDM,按NIDDM處理多年後,終將逐步充分表現出第1型的特點,必須應用胰島素才能避免發生酮症酸中毒。此類患者確診時年齡往往較大,抗GAD陽性率明顯高於一般NIDDM(76%對12%),故稱之為「成人遲發自身免疫型糖尿病」(LADA),也有人稱之為「1.5型糖尿病」。
晚近國內外報道的線粒體基因突變糖尿病,因其臨床特點呈不典型NIDDM——起病早、無肥胖、病程中常需改用胰島素治療、胰島β細胞功能日益減退,同時伴有神經性耳聾——很可能即屬於LADA的一種。目前醫學界對線粒體糖尿病的認識仍在深入之中。
此外,NIDDM中尚有一類發病在25歲之前、5年內不需胰島素便能控制高血糖、一般不發生酮症酸中毒者,稱為「青年人成年型糖尿病」(MODY),多屬常染色體顯性遺傳。其微血管併發症與一般NIDDM同樣常見,但大血管併發症較少。
三、與營養不良有關的糖尿病
此型的主要特徵為:
- 大多見於亞洲、非洲、南美洲等第三世界發展中國家的熱帶或亞熱帶地區,故又稱「熱帶性胰源性糖尿病」,命名多種,後經WHO統一定名為「與營養不良有關的糖尿病」。
- 起病年齡大多為青少年(15~30歲)。
- 形體消瘦,營養不良。
- 不少病例須用胰島素治療,有時劑量偏大,但酮症不多見。
此型又可分為以下兩個亞型:
(一)胰纖維結石型
- 病理上以慢性胰纖維化、胰體縮小、胰管擴大並有鈣化結石為特點,致使外分泌與內分泌功能均受累。
- 起病於青少年期,男女之比約為3∶1。
- 以慢性反覆發作性腹痛、腹瀉、消化不良、營養缺乏等慢性胰病症狀為特徵。
- 血糖有時可高達400~600mg/dl(22~33mmol/L)。
- 約80%的患者須接受胰島素治療,但即使停藥,酮症也罕見。
- 病人大多於40~50歲死亡,亦可出現各種慢性糖尿病併發症。
- 目前病因不明,有學者懷疑與長期多食木薯引起慢性CN中毒有關。此型又稱Z型,因1955年首見於Zuidema報告的相似病例;本院曾收治1例,經病理解剖證實。
(二)蛋白質缺乏型
此型又稱J型或M型,因1955年首見於牙買加而得名。其特徵為:
- 起病於15~25歲的青少年。
- 有長期蛋白質與能量營養不良史,以致極度消瘦,BMI常<19。
- 血糖中度升高,須胰島素治療,但酮症罕見。
- 亞洲患者男女之比為2~3∶1,非洲男女相等,西印度群島則以女性較多。
- 病因不明,可能由於長期營養不良導致β細胞數量及功能低下所致;但與IDDM不同,糖刺激後仍有C肽釋放。