血糖紊亂的病因分型：WHO糖尿病四大分類標準詳解

1996年，世界衛生組織（WHO）糖尿病及其併發症診斷標準與分型諮詢委員會提出了血糖紊亂的病因分型建議。此分類系統以病因學為依據，將血糖紊亂劃分為四大類別：第1型糖尿病、第2型糖尿病、特異型糖尿病以及妊娠糖尿病。以下為各分型的詳細說明：

一、第1型糖尿病

因胰島β細胞遭受破壞，導致胰島素絕對缺乏。依據病因可再細分為兩種亞型：

・自身免疫性：包括急性發病與緩慢發病兩種臨床表現。
・特發性：病因不明，與自身免疫機制無關。

二、第2型糖尿病

其病理生理特徵涵蓋兩種情況：以胰島素抵抗為主並伴有胰島素分泌不足；或以胰島素分泌不足為主，伴或不伴有胰島素抵抗。

三、特異型糖尿病

指由明確病因所引起的糖尿病，共包含以下八大類：

1. 胰島β細胞功能基因異常

主要為年輕發病之成人型糖尿病（MODY）相關基因變異及其他遺傳缺陷：
・第12號染色體：HNF-1α（MODY3）
・第7號染色體：葡萄糖激酶（MODY2）
・第20號染色體：HNF-4α（MODY1）
・線粒體DNA突變及其他。

2. 胰島素作用的基因異常

因胰島素受體缺失或功能異常所致，包括A型胰島素抵抗、Leprechaunism（妖精樣症候群）、Rabson-Mendenhall症候群、脂肪萎縮性糖尿病等。

3. 胰腺外分泌疾病

如纖維鈣化胰腺病、胰腺炎、外傷或胰腺切除術後、胰腺腫瘤、囊性纖維化、血色病等。

4. 內分泌疾病

多種內分泌疾病可繼發血糖紊亂，包括庫欣氏症候群（Cushing病）、肢端肥大症、嗜鉻細胞瘤、升糖素瘤、甲狀腺功能亢進症、體抑素瘤（生長抑素瘤）等。

5. 藥物或化學製劑所致

某些藥物及化學物質可能損害胰島β細胞功能或加重胰島素抵抗，例如：菸鹼酸（菸草酸）、腎上腺糖皮質激素、甲狀腺素、α-腎上腺素能拮抗劑、β-腎上腺素能拮抗劑、噻嗪類利尿劑、苯妥英鈉、戊雙脒、滅鼠劑Vacor（N-3吡啶甲基-N-P硝基苯尿素）以及干擾素等。

6. 感染

某些病毒感染與糖尿病發病相關，如先天性風疹及巨細胞病毒感染等。

7. 非常見型免疫調節糖尿病

屬於罕見的免疫相關糖尿病，包括胰島素自身免疫症候群（胰島素抗體）、抗胰島素受體抗體（黑棘皮病第2型）、Stiff-Man症候群（僵人症候群），以及干擾素治療後誘發者等。

8. 其他遺傳性疾病有時伴有糖尿病

多種遺傳症候群可能合併糖代謝異常，例如：Down症候群（唐氏症）、Friedreich共濟失調、Huntington舞蹈症（亨丁頓舞蹈症）、Klinefelter症候群、Lawrence-Moon-Biedl症候群、肌強直性萎縮、卟啉症、Prader-Willi症候群、Turner症候群、Wolfram症候群等。

四、妊娠糖尿病

指妊娠期間才被發現的糖尿病。患者在妊娠前血糖可能正常，也可能原本已存在糖代謝異常但未被察覺。其診斷標準與新提出的診斷標準相同。

此分型系統強調從病因學角度認識血糖紊亂，有助於臨床上針對不同類型的患者制定更精準的診斷與治療策略。