糖尿病的病因學分類：原發性與繼發性糖尿病及各型臨床特徵詳解

糖尿病依據病因可分為原發性與繼發性兩大類。原發性糖尿病占絕大多數，其確切病因與發病機制至今尚未完全闡明；繼發性糖尿病則占少數，多由其他疾病或內分泌異常所引起，例如肢端肥大症併發的垂體性糖尿病，以及庫欣氏症候群（Cushing syndrome，舊稱柯興綜合徵）引發的類固醇性糖尿病等。

一、胰島素依賴型糖尿病（IDDM，第一型）

本型的主要臨床特徵如下：

• 起病較急，病情進展迅速。
• 典型病例多見於小兒及青少年，但任何年齡均可發病。
• 血漿胰島素及C肽水平偏低，服糖刺激後分泌仍呈低平曲線，顯示胰島β細胞功能嚴重受損。
• 必須以胰島素治療為主，一旦驟然停藥即可能發生酮症酸中毒，直接威脅生命。
• 遺傳為重要誘因，具體表現於第6對染色體上HLA某些抗原陽性率的增減。
• 胰島細胞抗體（ICA）常呈陽性，尤其在初發病2～3年內；有時甚至在發病前數年即已出現陽性反應。
• 近年研究顯示，谷氨酸脫羧酶抗體（抗GAD）在第一型患者的鑑定中較ICA更具意義，尤其適用於病程較久、進展較慢的患者。

二、非胰島素依賴型糖尿病（NIDDM，第二型）

本型的主要臨床特徵如下：

• 起病較慢，症狀隱匿，常經體檢才被發現。
• 典型病例多見於中老年成人，偶見於幼兒。
• 血漿胰島素水平僅相對性降低，且在糖刺激後呈延遲釋放；部分肥胖病人空腹血漿胰島素基值可偏高，糖刺激後胰島素水平亦高於正常人，但仍低於相同體重的非糖尿病肥胖者。
• 遺傳因素同樣是重要誘因，但HLA檢測結果屬陰性。
• ICA呈陰性。
• 胰島素效應往往甚差，存在明顯的胰島素抗性。
• 單用口服抗糖尿病藥物，一般即可有效控制血糖。

依據體重，本型又可進一步分為不胖型與肥胖型兩類。

成人遲發自身免疫型糖尿病（LADA）

在不胖的NIDDM患者中，實際上還包括一些自身免疫病變進展極為緩慢的第一型糖尿病患者。此類患者初期臨床表現酷似NIDDM，因而按第二型方式處理，但日後終將逐步充分表現出第一型的特點，必須改用胰島素治療才能避免酮症酸中毒的發生。由於其確診時年齡往往較大，且抗GAD陽性率明顯高於典型NIDDM（76%比12%），故稱之為「成人遲發自身免疫型糖尿病」（LADA），也有人將其稱為「1.5型糖尿病」。

線粒體基因突變糖尿病

晚近國內外報導的線粒體基因突變糖尿病，其臨床特點呈不典型的NIDDM表現：起病早、無肥胖、病程中常需改用胰島素治療，且胰島β細胞功能日益減退，同時常伴有神經性耳聾等特徵，因此很可能屬於LADA的一種亞型。目前醫學界對線粒體糖尿病的認識仍在持續深入之中。