患兒為2歲男性,因先天性心臟問題就診。心臟超音波檢查結果顯示:左心增大,其餘房室內徑及大血管根部內徑均在正常範圍。室間隔膜周部連續中斷,右心室面可見纖維組織包繞,呈瘤樣突向右心室(即「膜部瘤」形成),基底寬約9.5mm,深約7mm,頂端可探及雜亂分流束,最寬處約4.5mm;膜部瘤上緣緊鄰三尖瓣及主動脈瓣。此外,患兒同時合併卵圓孔未閉。
室間隔缺損合併卵圓孔未閉屬於常見的先天性心臟病。本例有幾個值得注意的特點:
1. 膜部瘤已形成:缺損周圍被纖維組織包繞並向右心室突出,這是身體的一種「自我修復」表現,部分小型缺損可能因此自然閉合,但本例頂端仍有多股分流束,說明尚未完全閉合。
2. 左心增大:提示存在明顯的左向右分流,長期不處理可能導致心功能受損、反覆呼吸道感染甚至肺動脈高壓,應積極評估治療。
3. 解剖位置特殊:膜部瘤上緣緊鄰主動脈瓣與三尖瓣,無論選擇何種手術方式,都必須謹慎避免影響瓣膜功能。
透過導管從血管內送入封堵器關閉缺損,創傷小、恢復快、體表無明顯疤痕。但對於本例這種膜部瘤上緣緊鄰主動脈瓣、頂端有多股雜亂分流的情況,封堵器不易穩妥貼合,可能出現封堵器移位、殘餘分流或影響瓣膜開啟的風險。
在右側腋下做小切口進行體外循環下的直視修補,優點包括:
- 可在直視下完整處理膜部瘤及多股分流,修補確切、復發率低;
- 能精確避開主動脈瓣與三尖瓣,保護瓣膜功能;
- 切口隱藏於腋下,兼顧美觀,創傷也相對傳統正中開胸小得多。
針對該患兒的具體病情,接診醫生的意見是:介入封堵不如右側腋下小切口手術理想。由於缺損解剖結構複雜且緊鄰重要瓣膜,外科直視修補更為安全可靠。
建議家長帶孩子前往北京等大城市的大型心臟專科醫院就診,由心臟外科與心臟內科醫師共同會診,結合完整的術前評估(如心臟超音波、心電圖等),選擇最適合孩子的治療方案。術後也應定期回診追蹤心臟功能恢復情況。
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